Дисплазия соединительной ткани - это не диагноз. Это конституционная особенность организма на всю жизнь. Если дойдет до диагноза какого-то органа (сердце, кишечник, суставы) - врачи скажут и скажут, что делать.
Ответ для пенка:Наши мудаки нечего неговорят-типа перерастет.Уже два года ездим в область,пишут "штирлец повеситься"непрочтёт.Последний раз сам был с дочкой на узи говорили про табекулы и лев.жел.Освобождения от физ-ры на год и все ни лечения ни лечь на обследование.Часто орз при этом болят суставы и мышцы,анализ на С-белок в это время положительный до 12молл.
Ответ для балхаш: 1 степень - наличие изолированной аномально расположенной хорды в полости левого желудочка; 2 степень - сочетание пролабирования одного из атриовентрикулярных клапанов и аномально расположенной хорды; 3 степень - при выявлении множественных аномально расположенных хорд, пролабирования атриовентрикулярных клапанов 2 степени, миксоматозной дегенерации и открытого овального окна.
пенка:
наличие изолированной аномально расположенной хорды в полости левого желудочка
У моего сына тоже дополнительная хорда в сердце. Врачи сказали, что ничего не нужно делать. Просто жить дальше. И что это "не диагноз". Правда, прописали пить кудесан периодически. Ответ для балхаш:
балхаш:
Освобождения от физ-ры на год
Андрей! Какое "на год", если это на всю жизнь? "Перерастет" - то есть не перейдет в "диагноз". А от физкультуры нас никто не освобождал. Просто запрет на участие в спортивных соревнованиях. А в Армию можно (ха-ха).
балхаш:
ни лечения ни лечь на обследование
Да нечего там обследовать. Кроме других проявлений дисплазии. Хотя положили именно насчет сердца (обратились мы с суставами), а отыскали дисплазию по всему организму (зрение, кишечник, суставы, уж не говоря про осанку). Проситесь в Москву в 9-ю б-цу им. Сперанского. Если дочка еще ребенок. Осанку берегите.
Моего сына в той б-це с ног до головы обследовали за 2 недели. Если что - врач Илья Геннадиевич. Возьмите с собой историю болезни из п-ки. Отксерьте ее хоть тайно (нам не дали в п-ке - гады). И лечение нам в б-це Сперанского на полгода назначили. Вот теперь по их схеме и лечимся (суставы). Уже года 4 лечимся. Все остальные врачи просто тупо не воспринимают такую вещь как "ДСТ".
Ответ для Маркиза:С-белок появляется в крови,значит реакция на ревматизм положительна.Два года назад когда дочь сильно простыла на первом занятии физ-ры долго держалась температура болела шея и колени,наши "прафесора"сделали этот анализ естественно все были в шоке и в Калугу ну а там сказали -дисплазия так тоже может проявляться.А сейчас я понимаю:хрен редьки не слаще .
Ответ для балхаш:
Первичный (идиопатический) пролапс митрального клапана (ПМК), как наиболее типичное проявление синдрома дисплазии соединительной ткани (ДСТ), представляет серьезную проблему современной кардиологии. Несмотря на изучение этой проблемы в течение последних 40 лет, многие ее аспекты являются дискутабельными и далекими от однозначной трактовки.
Распространение в организме соединительной ткани (СТ) предполагает наличие при ПМК полиорганной симптоматики и стимулирует поиск иных маркеров недифференцированной дисплазии СТ, клиническое значение которых может оказаться не менее существенным, чем поражение сердца. У больных с синдромом ДСТ имеющаяся неполноценность СТ проявляется не только особенностями строения сердца, но и других органов и систем. Полагают, что фоновую дисплазию СТ и ассоциированную патологию (ПМК, нарушения ритма, геморрагический синдром, нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, нефроптоз, варикозное расширение вен) необходимо рассматривать как единый, качественно новый процесс, требующий особых подходов к диагностике, лечению и реабилитации пациентов.
Одним из проявлений дисплазии СТ, нередко сопутствующим ПМК, является патология венозной системы. У 78 % больных с поливальвулярной дисплазией и миксоматозной дегенерацией, по данным ультразвуковой допплерографии, выявляют клапанную недостаточность вен нижних конечностей, причем наиболее выраженные изменения отмечены при значительной миксоматозной дегенерации клапанных створок. Распространенность варикозного расширения вен голеней у больных с ПМК составляет 12,9 %, а при сочетании выраженного митрального пролабирования с множественными аномально расположенными хордамичастота венозной недостаточности достигает 100 %.
Сосудистые изменения обнаруживают при исследовании не только вен, но и артерий. При ангиографии головного мозга и почек у лиц с ПМК обнаруживают аневризмы артерий мелкого и среднего калибра. На фоне врожденной дисплазии сосудистой стенки возможно развитие геморрагического инсульта или вазоренальной гипертензии. Дисплазия СТ ассоциируется с ранним патологическим ремоделированием артерий эластического типа у больных с гипертонической болезнью. Изучение состояния микрососудистого русла у пациентов с ПМК с помощью конъюнктивальной биомикроскопии позволяет обнаружить уменьшение количества функционирующих капилляров, расширение их венозных колен, расширение венул, уменьшение артериолярно-венулярного соотношения.
Сосудистые нарушения в конечностях, проявляющиеся синдромом Рейно и болевыми ощущениями, обнаруживают у 68,8 % больных с ПМК. Чаще всего (79,1 %) синдром Рейно проявляется изменением кожи кистей и нижней трети предплечья в виде синюшности, мраморности рисунка. Похолодание и онемение не только кистей, но и стоп наблюдали значительно реже – в 22,7 % случаев.
Рядом авторов отмечена достаточно высокая частота поражения органов дыхания при синдроме ДСТ. Врожденная слабость соединительнотканных структур легочной ткани способствует развитию трахеобронхиальной дискинезии. При этом наблюдают значительное изменение просвета трахеи и крупных бронхов во время дыхания за счет экспираторного выбухания их атонической мембранозной части, что увеличивает аэродинамическое сопротивление крупных дыхательных путей и способствует развитию дыхательной недостаточности по обструктивному типу. Для оценки состояния СТ верхних дыхательных путей рекомендуют использовать два диагностических признака трахеобронхиальной дискинезии – наличие зазубренности на начальном отрезке кривой поток–объем и парадоксальный результат пробы с беротеком. Отмечена взаимосвязь между наличием трахеобронхиальной дискинезии и другими фенотипическими признаками “слабости” соединительной ткани, что может указывать на генерализованный характер ее дисплазии. Показано, что распространенность трахеобронхиальной дискинезии нарастает по мере увеличения числа и выраженности малых аномалий сердца: от 50 % у больных с единичными аномально расположенными хордами до 80 % при сочетании множественных хорд с выраженным ПМК. Клиническое значение трахеобронхиальной дискинезии заключается в том, что она выступает одной из причин бронхиальной обструкции и хронического кашля, а через механизмы гипервентиляции и локального воспаления приводит к развитию эмфиземы легких, хронического бронхита, легочного сердца.
Также могут возникать трахеобронхомегалии и трахеобронхомаляции, которые формируются в результате нарушения упругости трахеи и главных бронхов и сочетаются с ПМК и другими малыми аномалиями сердца. Повышенная растяжимость и сниженная эластичность легочной ткани приводят к развитию поликистоза легких, бронхоэктазов, буллезной эмфиземы.
У пациентов с синдромом ДСТ чаще выявляют спонтанный пневмоторакс, для них также характерно рецидивирующее течение пневмонии.
Высокая степень коллагенизации органов пищеварения в сочетании с врожденными дефектами механизма коллагенообразования позволяет ожидать при синдроме ДСТ, в том числе и при ПМК, многообразных проявлений дисплазии СТ и со стороны пищеварительной системы. Патология органов пищеварения, как правило, имеет сочетанный характер: морфологические и анатомические аномалии развития ассоциируются с хроническими воспалительными заболеваниями. К числу изменений желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы, в основе которых может лежать системная дисплазия СТ, относят недостаточность кардии, аномалии строения желчного пузыря, долихосигму, нарушение моторики кишечника. Подобные нарушения при малых структурных аномалиях сердца, в частности при ПМК, выявлены в 57–69 % случаев. Отмечены более раннее начало патологии органов пищеварения, большая выраженность абдоминального болевого синдрома и воспалительных изменений слизистой оболочки. У больных с гастроэнтерологическими заболеваниями и сопутствующим ПМК гораздо чаще регистрируют гастроэзофагальный и дуоденогастральный рефлюксы, синдром раздраженного кишечника. Гастроптоз, гастроэзофагальный и дуоденогастральный рефлюксы служат фоном для формирования эзофагита, бульбита, гастрита. Более тяжелое течение заболеваний желудочно-кишечного тракта связывают как непосредственно с дисплазией СТ, так и с вегетативной дисфункцией, сопутствующей синдрому ДСТ. Больные с язвенной болезнью желудка и 12-перстной кишки, протекающей на фоне ПМК, отличаются достоверно большими размерами язвенного дефекта, у них чаще встречаются множественные язвы. Имеются сведения о большей длительности заболевания и более выраженных функциональных нарушениях проксимальных отделов пищеварительного тракта у данной категории пациентов.
К числу типичных висцеральных маркеров синдрома ДСТ относят аномалии желчного пузыря. Перегиб и перетяжка пузыря, S-образная и шаровидная деформация, сочетающиеся с дискинезией желчевыводящих путей и хроническим холециститом, значительно чаще наблюдаются при наличии синдрома ДСТ. Деформация желчного пузыря обычно ассоциируется с нарушением моторики желчевыводящих путей, однако, как указывает А.В. Клеменов, считать врожденные аномалии билиарной зоны единственной причиной дискинезий у больных с синдромом ДСТ, в том числе с ПМК, вряд ли обосновано. Так, по наблюдениям Е.Д. Вальцовой, проявления дискинезии желчевыводящих путей отмечали у всех больных с ПМК, тогда как распространенность врожденных аномалий желчного пузыря составляла 33,3–53,3 %. Вероятно, возникновение дискинезии желчевыводящих путей можно объяснить влиянием дисфункции вегетативной нервной системы, характерной для пациентов с ПМК.
Врожденные дефекты фибриллогенеза способствуют формированию различных вариантов патологии почек и мочевыводящих путей. У больных с синдромом ДСТ нередко наблюдают нефроптоз, дисплазию почек, мочеточников и половых органов. Считается, что частота поражения верхних мочевых путей при врожденных дефектах СТ сопоставима с распространенностью аномалий сердца. Наиболее актуальной урологической патологией, связанной с соединительнотканными дефектами связочного аппарата почки, является нефроптоз. Диспластические проявления наблюдают у 82,1 %больных с патологической подвижностью почек. Генерализованный характер поражения СТ у больных с нефроптозом подтвержден характерными дистрофическими изменениями коллагеновых и эластических волокон, отмеченными при изучении биоптатов почечной паренхимы, кожи и мышечных фасций.
По данным Е.А. Трисветовой и соавторов, дистопию одной, чаще правой, или обеих почек наблюдают у 27,2 % больных с ПМК І степени, причем у 1/3 больных дистопии сопутствует хронический пиелонефрит. Ряд авторов отмечают резистентность к терапевтическим воздействиям заболеваний, ассоциированных с врожденной нефропатией, их прогредиентное течение, раннее снижение функции почек.
Почечные аномалии и их последствия (пиелонефрит, гидронефроз) способствуют формированию вторичной артериальной гипертензии. По данным суточного мониторирования артериального давления скрытую артериальную гипертензию выявляют у 36,4 % лиц с ПМК. Нельзя исключить, что возможным механизмом артериальной гипертензии являются церебоваскулярные изменения, связанные с ишемией мозга, обусловленной митральной регургитацией и ишемическим синдромом.
Одним из частных проявлений недифференцированной дисплазии СТ на уровне репродуктивной системы является пролапс гениталий. Тяжесть генитального пролапса находится в прямой зависимости от выраженности экстрагенитальных проявлений синдрома ДСТ.
У больных с ПМК часто наблюдают разнообразные геморрагические проявления – рецидивирующие носовые кровотечения, обильные месячные, легкое образование синяков, повышенная кровоточивость десен, длительная кровоточивость после порезов кожи и экстракции зубов. Проявления геморрагического синдрома отмечали у 62,5 % лиц с ПМК. Причины нарушения гемостаза при ПМК различны. Известно, что состояние коллагена субэндотелия сосудов определяет активность адгезии и агрегации тромбоцитов, выработку фактора Виллебранда; установлена также связь синтеза коллагена с продукцией факторов свертывания крови.
С изменением агрегационной способности тромбоцитов связывают одно из типичных клинических проявлений ПМК – мигрень. Ее распространенность у лиц с ПМК составляет 19,7–50,4 %. По мнению ряда авторов, в патогенезе мигрени имеет значение повышенная агрегация тромбоцитов на миксоматозно измененных митральных створках с высвобождением вазоактивных субстанций.
Таким образом, клиническая симптоматика при ПМК многообразна и не исчерпывается поражением сердечно-сосудистой системы. Помимо нарушений функции клапанного аппарата сердца и возможных гемодинамических расстройств, при малых аномалиях СТ сердца, в том числе и при ПМК, имеют место синдромы, указывающие на системный характер патологического процесса, в основе которого лежит врожденная дисплазия СТ. Совокупность отмеченных выше висцеральных проявлений синдрома ДСТ, в частности ПМК, требует целенаправленного диагностического поиска для выявления возможных нарушений внутренних органов. С другой стороны, наличие тех или иных зависимых от дисплазии висцеральных аномалий является основанием к проведению ультразвукового исследования сердца с целью диагностики бессимптомного ПМК или других малых аномалий сердца.
балхаш:
С-белок появляется в крови,значит реакция на ревматизм положительна.
А...Но ревматизм и дисплазия - это ведь разные вещи, Андрей. У нас с детской поликлиникой как раз было все наоборот - делают анализы, ревмопробы отрицательные. И у них вывод - дисплазии нет, если нет ревматизма. Значит, лечить не надо, ребенок здоров. А в б-це им. Сперанского назначили профилактическое лечение остеопороза, о ревматизме и речи не было, а проблему увидели в дисплазии.
А про п-ку у меня сложилось впечатление, что если нет ревматизма, нет причин болеть коленкам. А если коленки все-таки болят, то надо на рентген. А если оперировать нечего, тоже здоров и до свидания. Так мне и не удалось выйти из этого замкнутого круга.
Ответ для балхаш:
Андрей, добивайтесь направления на обследование в б-цу №9 им. Сперанского в Москве. Нас поняли только там и еще генетик в Филатовской б-це знает, что такое ДСТ.
Но с п-кой нужно говорить на другом языке. Буду пробовать добиваться от п-ки направления на обследование в связи с подозрением на хондропатию коленных суставов. Мне подсказали, что хондропатия коленных суставов как конкретное проявление ДСТ им понятнее будет, чем просто ДСТ. Сын теперь в подростковом отделении (ему ведь 16 лет), что сильно все осложняет.
В детской п-ке нас заставили собрать кучу анализов и сделать кучу ретгенов, что длилось не один м-ц, но мы на это шли, тк нас уверяли, что это все будет передано в подростковое отделение. В итоге сына перевели в подростковое отделение с чистой картой типа "здоров", а все справки, документы и результаты обследований, собранные в ритме подвига остались в архивах детской п-ки (если они вообще целы). А сына с этой чистой картой уже, разумеется, прикрепили к военкомату. И это при запрете (от врачей из б-цы № 9) на участие в любых спортивных соревнованиях.
Аргументов от детской п-ки два и оба тупые:1) ревмопробы нормальные - здоров; 2) согласно ренгену, в операции не нуждается - здоров.
Мне пришлось снять сына с байдарочных походов, в которые он ходил с огромным удовольствием, тк после одного из походов у него резко "поехала" спина - он полгода или больше не мог сидеть нормально. Перегрузился. Сейчас спина заметно лучше - ходит в спортзал, тренируется уже аккуратно.
Там какой-то мужчина сына проконсультировал, как надо спиной заниматься грамотно. Конечно, это не ЛФК, но хоть близко к нормальным занятиям, а не лихачество "от фонаря" - сел на байдарку раз в год и погребли - "Ура, мы скауты! Во славу русского православия"
Ответ для балхаш:
У моего сына дисплазия соединительной ткани, согласна что большинство медиков абсолютно некомпетенты в этом, как Вам Ольга уже советовала, присоединяюсь к ней, что неплохо было бы к генетику обратиться. У нас в Питере связать все воедино во всяком случае смогла только врач с кафедры генетики МАПО. Там же и все специфичные анализы и тесты, которые не делают в обычных лабораториях сдавали. А что касается самой ДСТ, так если она имеет место быть, тут многие функции организма могут быть вовлечены в процесс одновременно. Мы начали выяснять из-за суставов, по рекомендации ортопеда, с сердцем тоже было не все в порядке и с печенью - выяснилось, что все это звенья одной цепи.
Извините, Вы кто по образованию? Сидите тут, мрачные вещи пишите людям Смысл?
Моему сыну генетик лечения не назначил совершенно никакого. Он только подтвердил ДСТ и направил под наблюдением ортопеда в детскую п-ку по месту жительства, а ортопед даже не соизволил это заключение генетика передать в подростковое отделение, тк ортопед там понимал только два слова "ревматизм" и "операция". А если не то и не другое, следовательно - здоров. И хотя этот же самый ортопед потребовал от нас справку от генетика и мы эту справку предоставили, это, к сожалению, не сдвинуло ситуацию "с мертвой точки".
Лечение нам назначили только в б-це №9 в Москве, а потом еще было дополнение от Крыма (из санатория). На эти рекомендации детский ортопед из п-ки "начихал" уже совершенно откровенно. Со словами:"Крымские врачи для меня не авторитет! И эта ваша б-ца им.Сперанского для меня тоже не авторитет!" - направил нас брать справку у генетика в Филатовскую. Справку мы взяли и принесли. После чего ортопед заставил нас: "Сначала пройдите все анализы для перевода в подростковое отделение, потом поговорим о лечении", а когда все обследования прошли и в подростковое отделение перевели (с чистой картой), говорить о лечении ДСТ стало уже просто не с кем, тк к б-це №9 мы уже не относимся, ибо сын подросток (не ребенок уже), а Крым далеко. Вот и лечу сына по старым рекомендациям - из крымского санатория и из б-цы им. Сперанского.
пролапс митрального клапана?
а какой степени (бывает 1,2,3)?
это о чем? Извеняюсь не понял
У моего сына тоже дополнительная хорда в сердце. Врачи сказали, что ничего не нужно делать. Просто жить дальше. И что это "не диагноз". Правда, прописали пить кудесан периодически.
Ответ для балхаш:
Андрей! Какое "на год", если это на всю жизнь?
Да нечего там обследовать. Кроме других проявлений дисплазии. Хотя положили именно насчет сердца (обратились мы с суставами), а отыскали дисплазию по всему организму (зрение, кишечник, суставы, уж не говоря про осанку). Проситесь в Москву в 9-ю б-цу им. Сперанского. Если дочка еще ребенок. Осанку берегите.
Моего сына в той б-це с ног до головы обследовали за 2 недели. Если что - врач Илья Геннадиевич. Возьмите с собой историю болезни из п-ки. Отксерьте ее хоть тайно (нам не дали в п-ке - гады). И лечение нам в б-це Сперанского на полгода назначили. Вот теперь по их схеме и лечимся (суставы). Уже года 4 лечимся. Все остальные врачи просто тупо не воспринимают такую вещь как "ДСТ".
Впервые слышу. Что за анализ?
Мы лечим суставы (профилактика остеопороза).
жизнь продолжается.
Первичный (идиопатический) пролапс митрального клапана (ПМК), как наиболее типичное проявление синдрома дисплазии соединительной ткани (ДСТ), представляет серьезную проблему современной кардиологии. Несмотря на изучение этой проблемы в течение последних 40 лет, многие ее аспекты являются дискутабельными и далекими от однозначной трактовки.
Распространение в организме соединительной ткани (СТ) предполагает наличие при ПМК полиорганной симптоматики и стимулирует поиск иных маркеров недифференцированной дисплазии СТ, клиническое значение которых может оказаться не менее существенным, чем поражение сердца. У больных с синдромом ДСТ имеющаяся неполноценность СТ проявляется не только особенностями строения сердца, но и других органов и систем. Полагают, что фоновую дисплазию СТ и ассоциированную патологию (ПМК, нарушения ритма, геморрагический синдром, нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, нефроптоз, варикозное расширение вен) необходимо рассматривать как единый, качественно новый процесс, требующий особых подходов к диагностике, лечению и реабилитации пациентов.
Одним из проявлений дисплазии СТ, нередко сопутствующим ПМК, является патология венозной системы. У 78 % больных с поливальвулярной дисплазией и миксоматозной дегенерацией, по данным ультразвуковой допплерографии, выявляют клапанную недостаточность вен нижних конечностей, причем наиболее выраженные изменения отмечены при значительной миксоматозной дегенерации клапанных створок. Распространенность варикозного расширения вен голеней у больных с ПМК составляет 12,9 %, а при сочетании выраженного митрального пролабирования с множественными аномально расположенными хордамичастота венозной недостаточности достигает 100 %.
Сосудистые изменения обнаруживают при исследовании не только вен, но и артерий. При ангиографии головного мозга и почек у лиц с ПМК обнаруживают аневризмы артерий мелкого и среднего калибра. На фоне врожденной дисплазии сосудистой стенки возможно развитие геморрагического инсульта или вазоренальной гипертензии. Дисплазия СТ ассоциируется с ранним патологическим ремоделированием артерий эластического типа у больных с гипертонической болезнью. Изучение состояния микрососудистого русла у пациентов с ПМК с помощью конъюнктивальной биомикроскопии позволяет обнаружить уменьшение количества функционирующих капилляров, расширение их венозных колен, расширение венул, уменьшение артериолярно-венулярного соотношения.
Сосудистые нарушения в конечностях, проявляющиеся синдромом Рейно и болевыми ощущениями, обнаруживают у 68,8 % больных с ПМК. Чаще всего (79,1 %) синдром Рейно проявляется изменением кожи кистей и нижней трети предплечья в виде синюшности, мраморности рисунка. Похолодание и онемение не только кистей, но и стоп наблюдали значительно реже – в 22,7 % случаев.
Рядом авторов отмечена достаточно высокая частота поражения органов дыхания при синдроме ДСТ. Врожденная слабость соединительнотканных структур легочной ткани способствует развитию трахеобронхиальной дискинезии. При этом наблюдают значительное изменение просвета трахеи и крупных бронхов во время дыхания за счет экспираторного выбухания их атонической мембранозной части, что увеличивает аэродинамическое сопротивление крупных дыхательных путей и способствует развитию дыхательной недостаточности по обструктивному типу. Для оценки состояния СТ верхних дыхательных путей рекомендуют использовать два диагностических признака трахеобронхиальной дискинезии – наличие зазубренности на начальном отрезке кривой поток–объем и парадоксальный результат пробы с беротеком. Отмечена взаимосвязь между наличием трахеобронхиальной дискинезии и другими фенотипическими признаками “слабости” соединительной ткани, что может указывать на генерализованный характер ее дисплазии. Показано, что распространенность трахеобронхиальной дискинезии нарастает по мере увеличения числа и выраженности малых аномалий сердца: от 50 % у больных с единичными аномально расположенными хордами до 80 % при сочетании множественных хорд с выраженным ПМК. Клиническое значение трахеобронхиальной дискинезии заключается в том, что она выступает одной из причин бронхиальной обструкции и хронического кашля, а через механизмы гипервентиляции и локального воспаления приводит к развитию эмфиземы легких, хронического бронхита, легочного сердца.
Также могут возникать трахеобронхомегалии и трахеобронхомаляции, которые формируются в результате нарушения упругости трахеи и главных бронхов и сочетаются с ПМК и другими малыми аномалиями сердца. Повышенная растяжимость и сниженная эластичность легочной ткани приводят к развитию поликистоза легких, бронхоэктазов, буллезной эмфиземы.
У пациентов с синдромом ДСТ чаще выявляют спонтанный пневмоторакс, для них также характерно рецидивирующее течение пневмонии.
Высокая степень коллагенизации органов пищеварения в сочетании с врожденными дефектами механизма коллагенообразования позволяет ожидать при синдроме ДСТ, в том числе и при ПМК, многообразных проявлений дисплазии СТ и со стороны пищеварительной системы. Патология органов пищеварения, как правило, имеет сочетанный характер: морфологические и анатомические аномалии развития ассоциируются с хроническими воспалительными заболеваниями. К числу изменений желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы, в основе которых может лежать системная дисплазия СТ, относят недостаточность кардии, аномалии строения желчного пузыря, долихосигму, нарушение моторики кишечника. Подобные нарушения при малых структурных аномалиях сердца, в частности при ПМК, выявлены в 57–69 % случаев. Отмечены более раннее начало патологии органов пищеварения, большая выраженность абдоминального болевого синдрома и воспалительных изменений слизистой оболочки. У больных с гастроэнтерологическими заболеваниями и сопутствующим ПМК гораздо чаще регистрируют гастроэзофагальный и дуоденогастральный рефлюксы, синдром раздраженного кишечника. Гастроптоз, гастроэзофагальный и дуоденогастральный рефлюксы служат фоном для формирования эзофагита, бульбита, гастрита. Более тяжелое течение заболеваний желудочно-кишечного тракта связывают как непосредственно с дисплазией СТ, так и с вегетативной дисфункцией, сопутствующей синдрому ДСТ. Больные с язвенной болезнью желудка и 12-перстной кишки, протекающей на фоне ПМК, отличаются достоверно большими размерами язвенного дефекта, у них чаще встречаются множественные язвы. Имеются сведения о большей длительности заболевания и более выраженных функциональных нарушениях проксимальных отделов пищеварительного тракта у данной категории пациентов.
К числу типичных висцеральных маркеров синдрома ДСТ относят аномалии желчного пузыря. Перегиб и перетяжка пузыря, S-образная и шаровидная деформация, сочетающиеся с дискинезией желчевыводящих путей и хроническим холециститом, значительно чаще наблюдаются при наличии синдрома ДСТ. Деформация желчного пузыря обычно ассоциируется с нарушением моторики желчевыводящих путей, однако, как указывает А.В. Клеменов, считать врожденные аномалии билиарной зоны единственной причиной дискинезий у больных с синдромом ДСТ, в том числе с ПМК, вряд ли обосновано. Так, по наблюдениям Е.Д. Вальцовой, проявления дискинезии желчевыводящих путей отмечали у всех больных с ПМК, тогда как распространенность врожденных аномалий желчного пузыря составляла 33,3–53,3 %. Вероятно, возникновение дискинезии желчевыводящих путей можно объяснить влиянием дисфункции вегетативной нервной системы, характерной для пациентов с ПМК.
Врожденные дефекты фибриллогенеза способствуют формированию различных вариантов патологии почек и мочевыводящих путей. У больных с синдромом ДСТ нередко наблюдают нефроптоз, дисплазию почек, мочеточников и половых органов. Считается, что частота поражения верхних мочевых путей при врожденных дефектах СТ сопоставима с распространенностью аномалий сердца. Наиболее актуальной урологической патологией, связанной с соединительнотканными дефектами связочного аппарата почки, является нефроптоз. Диспластические проявления наблюдают у 82,1 %больных с патологической подвижностью почек. Генерализованный характер поражения СТ у больных с нефроптозом подтвержден характерными дистрофическими изменениями коллагеновых и эластических волокон, отмеченными при изучении биоптатов почечной паренхимы, кожи и мышечных фасций.
По данным Е.А. Трисветовой и соавторов, дистопию одной, чаще правой, или обеих почек наблюдают у 27,2 % больных с ПМК І степени, причем у 1/3 больных дистопии сопутствует хронический пиелонефрит. Ряд авторов отмечают резистентность к терапевтическим воздействиям заболеваний, ассоциированных с врожденной нефропатией, их прогредиентное течение, раннее снижение функции почек.
Почечные аномалии и их последствия (пиелонефрит, гидронефроз) способствуют формированию вторичной артериальной гипертензии. По данным суточного мониторирования артериального давления скрытую артериальную гипертензию выявляют у 36,4 % лиц с ПМК. Нельзя исключить, что возможным механизмом артериальной гипертензии являются церебоваскулярные изменения, связанные с ишемией мозга, обусловленной митральной регургитацией и ишемическим синдромом.
Одним из частных проявлений недифференцированной дисплазии СТ на уровне репродуктивной системы является пролапс гениталий. Тяжесть генитального пролапса находится в прямой зависимости от выраженности экстрагенитальных проявлений синдрома ДСТ.
У больных с ПМК часто наблюдают разнообразные геморрагические проявления – рецидивирующие носовые кровотечения, обильные месячные, легкое образование синяков, повышенная кровоточивость десен, длительная кровоточивость после порезов кожи и экстракции зубов. Проявления геморрагического синдрома отмечали у 62,5 % лиц с ПМК. Причины нарушения гемостаза при ПМК различны. Известно, что состояние коллагена субэндотелия сосудов определяет активность адгезии и агрегации тромбоцитов, выработку фактора Виллебранда; установлена также связь синтеза коллагена с продукцией факторов свертывания крови.
С изменением агрегационной способности тромбоцитов связывают одно из типичных клинических проявлений ПМК – мигрень. Ее распространенность у лиц с ПМК составляет 19,7–50,4 %. По мнению ряда авторов, в патогенезе мигрени имеет значение повышенная агрегация тромбоцитов на миксоматозно измененных митральных створках с высвобождением вазоактивных субстанций.
Таким образом, клиническая симптоматика при ПМК многообразна и не исчерпывается поражением сердечно-сосудистой системы. Помимо нарушений функции клапанного аппарата сердца и возможных гемодинамических расстройств, при малых аномалиях СТ сердца, в том числе и при ПМК, имеют место синдромы, указывающие на системный характер патологического процесса, в основе которого лежит врожденная дисплазия СТ. Совокупность отмеченных выше висцеральных проявлений синдрома ДСТ, в частности ПМК, требует целенаправленного диагностического поиска для выявления возможных нарушений внутренних органов. С другой стороны, наличие тех или иных зависимых от дисплазии висцеральных аномалий является основанием к проведению ультразвукового исследования сердца с целью диагностики бессимптомного ПМК или других малых аномалий сердца.
Это Вы к чему
Ответ для балхаш:
А...Но ревматизм и дисплазия - это ведь разные вещи, Андрей. У нас с детской поликлиникой как раз было все наоборот - делают анализы, ревмопробы отрицательные. И у них вывод - дисплазии нет, если нет ревматизма. Значит, лечить не надо, ребенок здоров. А в б-це им. Сперанского назначили профилактическое лечение остеопороза, о ревматизме и речи не было, а проблему увидели в дисплазии.
А про п-ку у меня сложилось впечатление, что если нет ревматизма, нет причин болеть коленкам. А если коленки все-таки болят, то надо на рентген. А если оперировать нечего, тоже здоров и до свидания. Так мне и не удалось выйти из этого замкнутого круга.
Андрей, добивайтесь направления на обследование в б-цу №9 им. Сперанского в Москве. Нас поняли только там и еще генетик в Филатовской б-це знает, что такое ДСТ.
Но с п-кой нужно говорить на другом языке. Буду пробовать добиваться от п-ки направления на обследование в связи с подозрением на хондропатию коленных суставов. Мне подсказали, что хондропатия коленных суставов как конкретное проявление ДСТ им понятнее будет, чем просто ДСТ. Сын теперь в подростковом отделении (ему ведь 16 лет), что сильно все осложняет.
В детской п-ке нас заставили собрать кучу анализов и сделать кучу ретгенов, что длилось не один м-ц, но мы на это шли, тк нас уверяли, что это все будет передано в подростковое отделение. В итоге сына перевели в подростковое отделение с чистой картой типа "здоров", а все справки, документы и результаты обследований, собранные в ритме подвига остались в архивах детской п-ки (если они вообще целы). А сына с этой чистой картой уже, разумеется, прикрепили к военкомату. И это при запрете (от врачей из б-цы № 9) на участие в любых спортивных соревнованиях.
Аргументов от детской п-ки два и оба тупые:1) ревмопробы нормальные - здоров; 2) согласно ренгену, в операции не нуждается - здоров.
Мне пришлось снять сына с байдарочных походов, в которые он ходил с огромным удовольствием, тк после одного из походов у него резко "поехала" спина - он полгода или больше не мог сидеть нормально. Перегрузился. Сейчас спина заметно лучше - ходит в спортзал, тренируется уже аккуратно.
Там какой-то мужчина сына проконсультировал, как надо спиной заниматься грамотно. Конечно, это не ЛФК, но хоть близко к нормальным занятиям, а не лихачество "от фонаря" - сел на байдарку раз в год и погребли - "Ура, мы скауты!
У моего сына дисплазия соединительной ткани, согласна что большинство медиков абсолютно некомпетенты в этом, как Вам Ольга уже советовала, присоединяюсь к ней, что неплохо было бы к генетику обратиться. У нас в Питере связать все воедино во всяком случае смогла только врач с кафедры генетики МАПО. Там же и все специфичные анализы и тесты, которые не делают в обычных лабораториях сдавали. А что касается самой ДСТ, так если она имеет место быть, тут многие функции организма могут быть вовлечены в процесс одновременно. Мы начали выяснять из-за суставов, по рекомендации ортопеда, с сердцем тоже было не все в порядке и с печенью - выяснилось, что все это звенья одной цепи.
Извините, Вы кто по образованию? Сидите тут, мрачные вещи пишите людям
Моему сыну генетик лечения не назначил совершенно никакого. Он только подтвердил ДСТ и направил под наблюдением ортопеда в детскую п-ку по месту жительства, а ортопед даже не соизволил это заключение генетика передать в подростковое отделение, тк ортопед там понимал только два слова "ревматизм" и "операция". А если не то и не другое, следовательно - здоров. И хотя этот же самый ортопед потребовал от нас справку от генетика и мы эту справку предоставили, это, к сожалению, не сдвинуло ситуацию "с мертвой точки".
Лечение нам назначили только в б-це №9 в Москве, а потом еще было дополнение от Крыма (из санатория). На эти рекомендации детский ортопед из п-ки "начихал" уже совершенно откровенно. Со словами:"Крымские врачи для меня не авторитет! И эта ваша б-ца им.Сперанского для меня тоже не авторитет!" - направил нас брать справку у генетика в Филатовскую. Справку мы взяли и принесли. После чего ортопед заставил нас: "Сначала пройдите все анализы для перевода в подростковое отделение, потом поговорим о лечении", а когда все обследования прошли и в подростковое отделение перевели (с чистой картой), говорить о лечении ДСТ стало уже просто не с кем, тк к б-це №9 мы уже не относимся, ибо сын подросток (не ребенок уже), а Крым далеко. Вот и лечу сына по старым рекомендациям - из крымского санатория и из б-цы им. Сперанского.