Очень нужна подробная информация об этой болезни: симптомы, лечение, наследственность, влияние на органы. Только ссылки не отправлять... За ранее спасибо!
Ответ для koroleva:
Помимо симптомов основного заболевания у больных с эритроцитозом наблюдаются характерный багровый цианоз , головокружение , головная боль , носовые кровотечения и частые тромботические осложнения.
Диагностическая тактика при абсолютном эритроцитозе приведена на рис. 36.1 .
При эритремии уровень эритропоэтина в плазме снижен или его вообще не обнаруживают; активность ЩФ лейкоцитов , уровень витамина В12 , В12-связывающая способность сыворотки, количество тромбоцитов и лейкоцитов обычно повышены; часто обнаруживают спленомегалию . Иногда повышаются концентрация мочевой кислоты и активность ЛДГ в сыворотке. Наблюдается гиперплазия всех элементов костного мозга .
При вторичном эритроцитозе уровень эритропоэтина повышен, в то время как активность ЩФ лейкоцитов, уровень витамина В12, количество тромбоцитов и лейкоцитов и лейкоцитарная формула не изменены. Печень и селезенка не увеличены, а в костном мозге обнаруживают гиперплазию только эритроидного ростка .
При эритроцитозе прежде всего следует искать заболевание сердца или заболевание легких ; для этого нужно сделать рентгенограмму грудной клетки, ЭКГ и определить ГАК. Кроме того, необходимо измерить размеры селезенки и проверить, нет ли у больного какого-либо почечного заболевания , при котором вырабатывается эритропоэтин (например, рака почки , гидронефроз почки или кисты ).
Если не выявлены эритремия, гипоксия и опухоли, вырабатывающие эритропоэтин, проводят поиск форм гемоглобина с высоким сродством к кислороду . Для этого исследуют сродство гемоглобина больного к кислороду (его показателем служит Р50 , то есть РО2 , при котором оксигемоглобин диссоциирует на 50%).
Ответ для балхаш:
Эритроцитоз - это увеличение количества эритроцитов в крови. Как правило (но не всегда), эритроцитоз сопровождается соответствующим повышением уровня гемоглобина и повышением уровня гематокрита .
Абсолютный эритроцитоз (увеличение общего количества эритроцитов) следует отличать от относительного , когда концентрация эритроцитов в крови увеличивается вследствие потери плазмы.
Относительный эритроцитоз наблюдается при сниженном потреблении жидкости, выходе плазмы в межклеточное пространство или при большой потере жидкости, например при рвоте , поносе , обильном потоотделении и кетоацидозе .
Существуют две формы абсолютного эритроцитоза:
- вторичный эритроцитоз , который развивается в ответ на гипоксию и выделение эритропоэтина , и
Ответ для балхаш:
Эритроцитоз (erythrocytosis; эритроцит + -оз, син. полицитемия) — повышенное содержание эритроцитов в единице объема периферической крови.
Эритроцитоз абсолютный (е. absoluta; син. Э. истинный) — Э., при котором объем циркулирующей плазмы не уменьшен.
Эритроцитоз истинный (е. vera) — см. Эритроцитоз абсолютный.
Эритроцитоз компенсаторный (е. compensatoria) — абсолютный Э., возникающий при гипоксии, например при пребывании на высотах, при некоторых болезнях органов дыхания.
Эритроцитоз ложный (е. spuria) — см. Эритроцитоз относительный.
Эритроцитоз относительный (е. relativa; син. Э. ложный) — Э., наблюдаемый вследствие уменьшения объема циркулирующей плазмы, а по увеличения количества эритроцитов.
Ответ для koroleva:
Неотложная помощь. При полицитемии основной опасностью являются сосудистые осложнения. В основном это желудочно-кишечные кровотечения, предынфарктная стенокардия, повторная эмболия сосудов легких, артериальный и повторный венозный тромбоз, т.е. неотложная терапия при полицитемии в основном направлена на купирование и дальнейшую профилактику тромботических и геморрагических осложнений.
Плановая терапия. Современная терапия эритремии состоит в использовании эксфузий крови, цитостатических препаратов, применении радиоактивного фосфора, а-интерферона.
Кровопускания, дающие быстрый клинических эффект, могут быть самостоятельным методом лечения или дополнять цитостатическую терапию. В начальной стадии, протекающей с увеличением содержания эритроцитов, применяют 2-3 кровопускания по 500 мл каждые 3-5 дней с последующим введением адекватных количеств реополиглюкина или физиологического раствора. У больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями за 1 процедуру удаляют не более 350 мл крови, эксфузий не более 1 раза в неделю. Кровопускания не контролируют количества лейкоцитов и тромбоцитов, иногда являясь причиной реактивного тромбоцитоза. Обычно кожный зуд, эритромелалгия, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, мочекислый диатез не устраняются кровопусканием. Они могут быть заменены эритроцитаферезом с возмещением объема удаленных эритроцитов физиологическим раствором и реополиглюкином. Процедура хорошо переносится больными и вызывает нормализацию показателей красной крови на срок от 8 до 12 мес.
Цитостатическая терапия направлена на подавление повышенной пролиферативной активности костного мозга, ее эффективность следует оценивать через 3 мес. после окончания лечения, хотя снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов наступает значительно раньше.
Показанием к цитостатической терапии является эритремия протекающая с лейкоцитозом, тромбоцитозом и спленомегалией, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями; недостаточный эффект от предшествующих кровопусканий, их плохая переносимость.
Противопоказания к цитостатической терапии - детский и юношеский возраст пациентов, рефрактерность к лечению на предыдущих этапах, противопоказана и чрезмерно активная цитостатическая терапия из-за опасности депрессии кроветворения.
Для лечения эритремии применяются следующие препараты:
*
алкилирующие агенты - миелосан, алкеран, циклофосфан.
*
гидроксимочевина, являющаяся препаратом выбора, в дозе 40-50 мг/кг/сут. После снижения количества лейкоцитов и тромбоцитов суточную дозу уменьшают до 15 мг/кг на 2-4 нед., в последующем назначается поддерживающая доза 500 мг/сут.
Новое направление в терапии полицитемии - применение препаратов интерферона, ориентированное на уменьшение миелопролиферации, количества тромбоцитов и сосудистых осложнений. Время наступления терапевтического эффекта - 3-8 мес. Нормализация всех показателей крови оценивается как оптимальный эффект, снижение потребности в эксфузиях эритроцитов на 50 % - как неполный. В период достижения эффекта рекомендовано назначение 9 млн ЕД/сут 3 раза в неделю, с переходом на поддерживающую дозу, подбираемую индивидуально. Лечение обычно хорошо переносится и рассчитано на многие годы. Одно из несомненных достоинств препарата заключается в отсутствии лейкозогенного действия.
Для улучшения качества жизни больным проводят симптоматическую терапию:
*
мочекислый диатез (с клиническими проявлениями мочекаменной болезни, подагры) требует постоянного приема аллопуринола (милурит) в суточной дозе от 200 мг до 1 г;
*
эритромелалгия является показанием к назначению 500 мг аспирина или 250 мг метиндола; при тяжелой эритромелалгии показан дополнительно гепарин;
*
при тромбозе сосудов назначают дезагреганты, в случае гиперкоагуляции по данным коагулограммы следует назначать гепарин в разовой дозе 5000 ЕД 2-3 раза в день. Доза гепарина определяется контролем за свертывающей системой. В профилактике тромбофилических осложнений наиболее эффективна ацетилсалициловая кислота, однако ее применение угрожает геморрагическими дозозависимыми осложнениями. За базовую профилактическую дозу аспирина принято 40 мг препарата в сутки;
*
кожный зуд несколько облегчают антигистаминные препараты; значительный, но более медленный (не ранее 2 мес.) эффект оказывает интерферон.
Помимо симптомов основного заболевания у больных с эритроцитозом наблюдаются характерный багровый цианоз , головокружение , головная боль , носовые кровотечения и частые тромботические осложнения.
Диагностическая тактика при абсолютном эритроцитозе приведена на рис. 36.1 .
При эритремии уровень эритропоэтина в плазме снижен или его вообще не обнаруживают; активность ЩФ лейкоцитов , уровень витамина В12 , В12-связывающая способность сыворотки, количество тромбоцитов и лейкоцитов обычно повышены; часто обнаруживают спленомегалию . Иногда повышаются концентрация мочевой кислоты и активность ЛДГ в сыворотке. Наблюдается гиперплазия всех элементов костного мозга .
При вторичном эритроцитозе уровень эритропоэтина повышен, в то время как активность ЩФ лейкоцитов, уровень витамина В12, количество тромбоцитов и лейкоцитов и лейкоцитарная формула не изменены. Печень и селезенка не увеличены, а в костном мозге обнаруживают гиперплазию только эритроидного ростка .
При эритроцитозе прежде всего следует искать заболевание сердца или заболевание легких ; для этого нужно сделать рентгенограмму грудной клетки, ЭКГ и определить ГАК. Кроме того, необходимо измерить размеры селезенки и проверить, нет ли у больного какого-либо почечного заболевания , при котором вырабатывается эритропоэтин (например, рака почки , гидронефроз почки или кисты ).
Если не выявлены эритремия, гипоксия и опухоли, вырабатывающие эритропоэтин, проводят поиск форм гемоглобина с высоким сродством к кислороду . Для этого исследуют сродство гемоглобина больного к кислороду (его показателем служит Р50 , то есть РО2 , при котором оксигемоглобин диссоциирует на 50%).
Эритроцитоз - это увеличение количества эритроцитов в крови. Как правило (но не всегда), эритроцитоз сопровождается соответствующим повышением уровня гемоглобина и повышением уровня гематокрита .
Абсолютный эритроцитоз (увеличение общего количества эритроцитов) следует отличать от относительного , когда концентрация эритроцитов в крови увеличивается вследствие потери плазмы.
Относительный эритроцитоз наблюдается при сниженном потреблении жидкости, выходе плазмы в межклеточное пространство или при большой потере жидкости, например при рвоте , поносе , обильном потоотделении и кетоацидозе .
Существуют две формы абсолютного эритроцитоза:
- вторичный эритроцитоз , который развивается в ответ на гипоксию и выделение эритропоэтина , и
- эритремия ( болезнь Вакеза ) - заболевание неизвестной этиологии.
Эритроцитоз (erythrocytosis; эритроцит + -оз, син. полицитемия) — повышенное содержание эритроцитов в единице объема периферической крови.
Эритроцитоз абсолютный (е. absoluta; син. Э. истинный) — Э., при котором объем циркулирующей плазмы не уменьшен.
Эритроцитоз истинный (е. vera) — см. Эритроцитоз абсолютный.
Эритроцитоз компенсаторный (е. compensatoria) — абсолютный Э., возникающий при гипоксии, например при пребывании на высотах, при некоторых болезнях органов дыхания.
Эритроцитоз ложный (е. spuria) — см. Эритроцитоз относительный.
Эритроцитоз относительный (е. relativa; син. Э. ложный) — Э., наблюдаемый вследствие уменьшения объема циркулирующей плазмы, а по увеличения количества эритроцитов.
Неотложная помощь. При полицитемии основной опасностью являются сосудистые осложнения. В основном это желудочно-кишечные кровотечения, предынфарктная стенокардия, повторная эмболия сосудов легких, артериальный и повторный венозный тромбоз, т.е. неотложная терапия при полицитемии в основном направлена на купирование и дальнейшую профилактику тромботических и геморрагических осложнений.
Плановая терапия. Современная терапия эритремии состоит в использовании эксфузий крови, цитостатических препаратов, применении радиоактивного фосфора, а-интерферона.
Кровопускания, дающие быстрый клинических эффект, могут быть самостоятельным методом лечения или дополнять цитостатическую терапию. В начальной стадии, протекающей с увеличением содержания эритроцитов, применяют 2-3 кровопускания по 500 мл каждые 3-5 дней с последующим введением адекватных количеств реополиглюкина или физиологического раствора. У больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями за 1 процедуру удаляют не более 350 мл крови, эксфузий не более 1 раза в неделю. Кровопускания не контролируют количества лейкоцитов и тромбоцитов, иногда являясь причиной реактивного тромбоцитоза. Обычно кожный зуд, эритромелалгия, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, мочекислый диатез не устраняются кровопусканием. Они могут быть заменены эритроцитаферезом с возмещением объема удаленных эритроцитов физиологическим раствором и реополиглюкином. Процедура хорошо переносится больными и вызывает нормализацию показателей красной крови на срок от 8 до 12 мес.
Цитостатическая терапия направлена на подавление повышенной пролиферативной активности костного мозга, ее эффективность следует оценивать через 3 мес. после окончания лечения, хотя снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов наступает значительно раньше.
Показанием к цитостатической терапии является эритремия протекающая с лейкоцитозом, тромбоцитозом и спленомегалией, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями; недостаточный эффект от предшествующих кровопусканий, их плохая переносимость.
Противопоказания к цитостатической терапии - детский и юношеский возраст пациентов, рефрактерность к лечению на предыдущих этапах, противопоказана и чрезмерно активная цитостатическая терапия из-за опасности депрессии кроветворения.
Для лечения эритремии применяются следующие препараты:
*
алкилирующие агенты - миелосан, алкеран, циклофосфан.
*
гидроксимочевина, являющаяся препаратом выбора, в дозе 40-50 мг/кг/сут. После снижения количества лейкоцитов и тромбоцитов суточную дозу уменьшают до 15 мг/кг на 2-4 нед., в последующем назначается поддерживающая доза 500 мг/сут.
Новое направление в терапии полицитемии - применение препаратов интерферона, ориентированное на уменьшение миелопролиферации, количества тромбоцитов и сосудистых осложнений. Время наступления терапевтического эффекта - 3-8 мес. Нормализация всех показателей крови оценивается как оптимальный эффект, снижение потребности в эксфузиях эритроцитов на 50 % - как неполный. В период достижения эффекта рекомендовано назначение 9 млн ЕД/сут 3 раза в неделю, с переходом на поддерживающую дозу, подбираемую индивидуально. Лечение обычно хорошо переносится и рассчитано на многие годы. Одно из несомненных достоинств препарата заключается в отсутствии лейкозогенного действия.
Для улучшения качества жизни больным проводят симптоматическую терапию:
*
мочекислый диатез (с клиническими проявлениями мочекаменной болезни, подагры) требует постоянного приема аллопуринола (милурит) в суточной дозе от 200 мг до 1 г;
*
эритромелалгия является показанием к назначению 500 мг аспирина или 250 мг метиндола; при тяжелой эритромелалгии показан дополнительно гепарин;
*
при тромбозе сосудов назначают дезагреганты, в случае гиперкоагуляции по данным коагулограммы следует назначать гепарин в разовой дозе 5000 ЕД 2-3 раза в день. Доза гепарина определяется контролем за свертывающей системой. В профилактике тромбофилических осложнений наиболее эффективна ацетилсалициловая кислота, однако ее применение угрожает геморрагическими дозозависимыми осложнениями. За базовую профилактическую дозу аспирина принято 40 мг препарата в сутки;
*
кожный зуд несколько облегчают антигистаминные препараты; значительный, но более медленный (не ранее 2 мес.) эффект оказывает интерферон.